sábado, 15 de agosto de 2009

Amniotic Band syndrome. A case report.







Alberto H. Pizarro Gallardo. Master in Medical sciences. Anatomopathologist
Rebeca L. Díaz Romero. Cytotechnologist.
Benjamín Zavala Retes. Medicine School.

Abstract: This report presents a case of autopsy with an explicit Amniotic Band Syndrome that constricted and disrupted the right pelvic member just below the knee joint, founding the other limbs without abnormalities of any kind; on the internal examination of the organs it was found a cerebral bleeding, a right tetralobulated lung and heart hemorrhage.

Introduction:

The Anmiotic Band Syndrome (ABS) consist in a group of congenital malformations caused by the detachment of the amnios, wich causes the formation of bands with free ends capable to stick to the fetus causing several damages.there are many alterations caused by the amniotic bands, alterations such as minor constriction rings or complex abnormalities in which the bands stick, circle and cut fetus segments that depending on their localization generate alterations like skull-face disruptions; over the abdominal wall, limbs, fingers or toes they can have the same effect being much more common the disruption of the limbs, fingers or toes. (1,2,3,4,5,6,7,8)


The ABS has an incidence of 1:1200 births; the most common pathological injuries asociated with the ABS are: anular constriction with or without disruption of the limbs, fingers or toes, lymphedema, syndactilia, kyphoescoliosis, aplasia cutis, club foot, gastroschisis, onphalocele, bladder exstrophy, imperforated anus and renal dysplasia.

We present an autopsy of a 22 weeks fetus which presents the ABS with disruption of right tibia and fibula just below the knee joint, congenital cardiopathy and a cerebral bleeding.

Case report:

32 year old woman without pregnancy control, the fetus is product of the third pregnancy; the mother did not show illness during the pregnancy and it has not relevant genetic historial records. During the 22 pregnancy week the mothers advises that the fetus movements are gone, for that reason the mother go to the Hospital General de Tepic Nayarit, México. where besides the fetus heart pulsations are nor detected, an ecosonography is realized and the fetus dead is confirmed. The pregnancy is interrupted vaginal via and it is obtained as a product a male sex fetus with right limb amputation below de knee joint.

An autopsy is realized founding:

Male sex fetus, weight if 550gr. with 21cm cephalocaudal length, superior limb length 11.5cm, inferior left length 12.9cm, hand length 3cm, left foot length 3.3cm; head well shaped with presence of external trauma, without cranial abnormalities; and lumbar hematoma; thorax and abdomen are normal without wall disruptions; 3 limbs complete and normal, the right inferior limb presents amputation of fibula and tibia just below the knee joint, with closed stump, without ulcerations or other kind of lesion. Transverse palmar crease is not visible both hands or legs. A skull cut is realized with the Pizarro technique, which allows a complete sagittal view of the internal structures being visible an edematic brain, with hemorrhage in the infratentorial zone; oral cavity and spinal column are normal.

In the internal organs examination a cardiomegaly is advisable comparing with the lungs, a biventricular hypertrophy is present, necrosis and focal hemorrhage. In the right lung a fourth lobule is visible, all four lobes look normal. In abdominal cavity ascitic liquid is detected (30ml.) the liver is swollen and the kidneys are normal.

Histological examination:

In nervous system is found local necrosis and astrocyte and oligodendrocyte edema, data compatible with anoxia and cerebral edema. The heart is found with local necrosis and cells with diffuse vacuolization. In the lungs immature tissue is found besides vascular thrombosis. Suprarrenal glands and skin are normal. Kidney found with focal vascular thrombosis and glomerular and tubular edema and necrosis caused by prerrenal anoxia. Liver is found with edema and hepatocyte local necrosis, on the sinusoids extremadullar hemathopoyesis can be watched.

Discussion:

The ABS is considered morphogenesis mistake of the disruption type, it is the result of the secondary destruction or the interference in an organ o region that previously had a normal development, disruption caused by an amniotic band that prevent the growth of the affected limb or region, cut or causes abnormalities on skull and abdomen. (1)

There exists two theories about the pathogenesis of the amniotic bands: the outer proposed by Torpin who explains that the most common cause of the amniotic band genesis is the premature rupture of the amnion, with a progressive separation from the corion and the bending of the amniotic bag, this causes mesodermic bands with a free side. La gravity of the injury will depend on the band stick place and the fetus development week.

The inner theory proposed by Streeter propose that the deformities are the result of fetal development abnormalities and that the bands are just secondary effects of this development abnormalities.

We present a case with ABS that had inferior right limb amputation; four lung lobules in the right lung and a congenital cardiophaty besides alterations in kidney and brain caused by anoxia.

Conclusions:

We presented a case with ABS that had an amputation in the right inferior limb associated with the presence of four lobules on the right lung, a congenital cardiopathy and alterations in kidney and brain caused by anoxia.



Bibliography:

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26.- Torpin R. Fetal Malformations Caused by Amnion Rupture during Gestation. Springfield, III: Charles C Thomas (pub.) 1968.

9 comentarios:

  1. MI NOMBRE ES CHRISTIAN LETICIA ROCHA ESTUDIANTE MEDICINA PRIMER AÑO UNIVERSIDAD AUTONOMA DE NAYARIT.

    TODA LA INFORMACION QUE DESCRIBE EN SUS DIVERSOS BLOGS, ME ES ALGO NUEVO Y NOVEDOSO, HE DE ADMITIR, QUE MUCHAS DE LAS COSAS QUE LEI Y ANALICE UN POCO, ANTERIORMENTE ERAN DESCONOCIDAS PARA MI.

    VEO QUE PREDOMINA LA IFORMACION ACERCA DE PATALOGIAS EN PERSONAS Y CADAVERES EN ESPECIAL LA AUTOPSIA EN FETOS.

    HE DE SUPONER QUE LA TECNICA EMPLEADA PARA AUTOPSIA DE FETOS FUE ORIGINA O CREADA POR EL DOCTOR ALBERTO PIZARRO Y COLABORADORES. AUNQUE DESCONOSCO LA MAYORIA DE LOS TEMAS ENFOCADOS A LA SALUD, ES ALGO SOMPRENDENTE PARA MI, Y A LA VES FACINANTE TODA LA COMPLEJIDAD DEL CUERPO HUMANO. LAS DIFERENTES ENFERMEDADES QUE AFECTAN AL HOMBRE Y TAMBIEN COMO EL MISMO HOMBRE A PODIDO SUPERARLAS A TRAVES DE LA INVESTIGACION, Y SOBRE TODO DE LAS GANAS Y EMPEÑO POR DEJAR ALGO MEJOR A LA HUMANIDAD.

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  2. Me llamo Walter Paúl Gradilla López, y curso el 1er. año en la Unidad Académica de Medicina. Me encuentro en el grupo "A" en el turno matutino.

    Se me dificulto un poco interpretar el informe anterior, debido al idioma en el que se encuentra, aun así, entendí en parte el contenido y el propósito de la lectura.
    He de mencionar que nunca antes había escuchado nada respecto a este Síndrome denominado "Síndrome de Cinta Amniótico" y me fue interesante leerlo. Me surgieron varias dudas, espero resolverlas en clase. Considero que esas dudas son debido a la falta de conocimiento del significado de un lenguaje medico o como ya mencione, el uso del ingles en lecturas un poco complejas de descifrar.
    Dejando a un lado mis descontentos, por así llamarse, el presentar este caso a sus alumnos, sucedido en la ciudad de Tepic, Nayarit, nos compromete aun más a investigarlo y conocerlo a fondo, a pesar de su mínima incidencia.
    Me doy cuenta que este síndrome no se manifestó durante el embarazo, y es por eso que el doctor tuvo la responsabilidad de salvar la vida de la mujer, y extraer el feto masculino. Para ello el doctor debió haber tenido la aptitud y el conocimiento elemental para realizar con éxito esta autopsia.
    Espero y siga mandándonos estos informes, para así darnos cuenta de lo que llega a suceder en el Hospital General de nuestro Estado, aunque no ocurra frecuentemente.

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  3. Mi nombre es Manuel Ernesto Gonzalez Gomez, curso en el grupo "A" de primer año en la Unidad Académica de Medicina.

    El articulo presentado por el M.D. Alberto H. Pizarro y sus colegas hacerca del caso de ABS en Tepic, Nayarit Mexico me parece muy facinante. El hecho de que los temas y vocabulario de terminos medicos mencionados son desconocidos para mi me intrigan y me motivan a usar mis tiempos libres para ampliar mis conocimientos.

    Se que la clase me dirigira en la direccion correcta para lograr esto.

    Su pagina contiene mucha informacion, pero me gustaria encontrar informacion mas clara y descriptiva hacerca del encuadre.

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  4. Hola mi nombre es Yajaira Jocabed Dávila Guzman, al igual que mis compañeros que comentaron antes, soy del 1er año grupo A de Medicina, ahora que tuve la oportunidad de acceder a este blog, me doy cuenta de que la informacion sin duda alguna es muy importante e interesante; a pesar de que la informacion que se nos proporciona aqui no esta en el idioma que utilizamos, pero por lo que alcanze a comprender, me parecio fascinante esto del sindrome de banda o cinta amniotica, y me es mas sorprendente darme cuenta que fue un caso sucedido en nuestra comunidad, por lo que alcance a comprender, la investigacion fue resultado de una autopsia, en la cual descubrieron que la causa había sido este sindrome quizas no muy frecuente, la madre, una mujer de 32 años, las caracteristicas del producto, malformaciones congenitas. Al parecer la madre con 22 semanas de embarazo, acudio al hospital gral. de tepic , donde se le fue practicado un ecosonograma, y evfectivamente descubrieron anormalidades; entonces el producto tuvo que ser extraido y enseguida se le realizo la autopsia con la tecnica pizarro para su mejor analisis.

    me parecio muy importante lo que este caso reporta y sus caracteristicas.
    y pues mis mas sinceros respetos para usted Dr. imagino que enfrentarse a casos de este tipo debe ser de mucho reto.

    sin mas que decir y esperando seguir conociendo y aprendiendo, me despido.
    hasta pronto!

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  5. hola buenas noches, Mi nombre es Angélica Cardeñas Vargas, soy estudiante de la unidad académica de medicina y estoy en el grupo de 1°A.
    Me pareció bastante interesante el artículo pues no había escuchado de éste sindrome, es impresionante la cantidad de información que existe y darnos cuenta de todo el camino que nos queda por recorrer pues hay muchas cosas nuevas que conocer. Opino que ha de ser una enfermedad muy triste pues imagino el dolor que ha de sentir una madre al perder a su hijo.
    Me gustaria mucho en un futuro no muy lejano poder observar una autopsia para aprender mas de ésta técnica, que es esencial para el reconocimiento de las causas de muerte del paciente y de esa manera hacer un diagnostico acertado.

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  6. Hola
    La lectura de este articulo se me dificulto un poco por el hecho de estar en inglés pro a pesar de eso al traducirlo, describía el síndrome de cinta amniótica, caso que se presento aquí en tepic, el cual, la verdad no conocía,menciona la técnica de disección del Dr. Pizarro, la cual espero tengamos la oportunidad de ver en un futuro

    Noel Alonso Calleros Hernández 1° "A"

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  7. Hola! mi nombre es Anette Moreno Ramirez, curso el primer grado de la carrera de Medicina, el grupo "A" del turno matutino en la Universidad Autonoma de Nayarit.

    En la lectira de este reporte clinico, se me dificulto un poco entender cierto terminos con los cuales no estoy del todo familiarizada, sin embargo, la idea general me agrado mucho.
    Me causa mucho interes el estudio de patologias tan diversas en la actualidad, y el como se puede aprender e investigar tanto utilizando un metodo tan antiguo como la autopsia, en este caso aplicando la Tecnica Pizarro.
    Lo que me deja la lectura d eeste reporte, es el deseo de aprender y poder asi un dia, aplicar mis conocimientos para el servicio a la sociedad.

    Me despido de usted, deseandole un muy buen dia :)

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  8. Hola buenas tardes mi nombre es Mayté Nathalie Gpe. Santana Ibarra, soy una de sus alumnas de la unidad académica de medicina en el grupo de 1°A.
    En cuanto a al lectura anterior me pareció muy interesante, ya había oído hablar de este síndrome, pero muy superficialmente, a pesar de esto me gusta la manera en que describió la enfermedad, pero me sorprendió mas aun que la mencionada con anterioridad técnica Pizarro, se utilizó además con la facilidad que pudieron encontrar daños en el cuerpo por la autopsia.
    Las 2 teorías realmente me parecieron muy interesantes no se desde mi punto de vista creo que la primera propuesta o teoría es mas cierta.
    En cuanto al caso clínico me pareció excelente debido a que es un caso que se dio en nuestra comunidad por lo tanto no es algo ajeno a nosotros, siendo algo que nos podría tocar a vivir, supongo que es una experiencia muy bonita poder trabajar como lo hace usted, esperando algún día tener la oportunidad de ver mas de cerca su trabajo por que la verdad es admirable.
    Sin mas por el momento me despido deseándole que pase una muy linda tarde. =D

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  9. Mi nombre es Flavio Alexis Leon Machain y soy alumno de Medicina de el primer año A de la Universidad Autonoma de Nayarit.
    Con respecto a la lectura la verdad el caso que presento me parecio bastante interesante ya que al ser algo nuevo para mi me causa diversas dudas lo cual tambien ocaciona en mi las ganas de saber mas respecto a este tema, lo que si es que mucho del lenguaje utilizado se me dificulto muucho y mas al estar el texto en ingles, pero eso no minimisa lo interesante de la lectura, sin mas que decir me despido y lo felicito.

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